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经常鼻出血应警惕遗传性出血性毛细血管扩张症

鼻出血是日常生活中常见情况,鼻出血原因很多例如:天气干燥容易发生少量鼻出血或者鼻部外伤引起鼻出血。正常人体有凝血功能,少量鼻出血经过压迫后多数能够止血,一般无需特别担心。但是如果自行、反复、多次鼻出血就需要到医院就诊,一般先到耳鼻喉科行鼻咽部全面检查排除鼻、咽部疾病如:鼻息肉、鼻腔内肿瘤和异物等。鼻部检查如果未发现异常,需要进一步检查血液疾病。因为血液疾病导致人体凝血机制异常可能引起自发性鼻出血。排除了血液疾病外还需要警惕另外一种疾病,该病称为遗传性出血性毛细血管扩张症。由于该病为少见病并且临床表现多样,目前临床医师对该病认识不足常常误诊、漏诊。

遗传性出血性毛细血管扩张症临床以鼻出血为主要表现。但是它有自己的特点,就像病名描述一样具有遗传性,也就是说除了本人外家人、近亲有反复、自发鼻出血的情况。因此,如果有两位或以上家族成员反复、自发鼻出血的情况需要特别警惕这种疾病。该病同时影响全身多个器官,除了家族性鼻出血外还有皮肤黏膜毛细血管扩张,常见为面部、舌面、手指和脚趾尖端多发红色或紫色斑点用牙签轻压后斑点可以褪色。另外该病常常合并肺、肝、脑组织的动静脉瘘形成,常常合并消化道出血、肺动脉高压等合并症。肺动脉高压尤其多见于女性分娩后,肺动脉高压最常见表现为活动后呼吸困难。因此,分娩后妇女出现比较明显的活动后呼吸困难应该到医院检查,但是部分产妇和家人常常认为是产后身体虚弱未引起足够重视耽误了病情。由于器官动静脉瘘形成,动静脉瘘也就是动脉与静脉之间不通过毛细血管网而是动静脉直接连接。肺部动静脉瘘形成后,静脉内血栓或菌栓不通过肺滤过直径进入动脉内,血栓或菌栓随血流到脑内血管引起脑血管栓塞(即中风)和脑脓肿,所以在年轻人发生脑中风也需要警惕该病。

遗传性出血性毛细血管扩张症需要治疗,如果明显肺、肝动静脉瘘可以使用血管介入方法治疗,通过血管造影检查找到动静脉瘘的部位放入弹簧钢圈将瘘部堵塞,同时如果合并肺动脉高压可以给予靶向药物治疗。需要再次提醒由于该病为少见病常常被误诊、漏诊所以临床医师也需要提高对该病认识。

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